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鱼鳞病临床上的症状表现以及发病机理是什么?鱼鳞病是可以对患者造成很大心里伤害的，所以对于鱼鳞病患者选择科学方法治疗是非常有不要的，而在治疗上虽然是存在着一定难度的，但是患者也不能丧失了治疗的信心，只要患者能够选对医院和方法，鱼鳞病还是可以得到有效治愈的，所以患者在治疗上一定要正确客观的认识才行。而鱼鳞病患者除了专业治疗以外，也是需要患者在生活中做好辅助治疗措施的，在生活中的辅助治疗可以帮助患者更好的恢复健康生活。

临床表现

LI患者在出生时就明显表现出严重症状，而且一直持续终生。 板层性鱼鳞病大部分患儿在出生时被一层火棉胶膜包裹，伴隐性红皮病。在患儿出生后数周左右，火棉胶膜逐渐演变为泛发的大片鳞屑。LI典型皮损的特征为大片状、灰色的盘状鳞屑，呈镶嵌或树皮状，不伴或伴有轻微红皮病表现。鳞屑中央附着、边缘游离，从而易形成皮肤表面皲裂。泳衣鱼鳞病是板层状鱼鳞病的一种特殊表型(由TGM1基因发生的一种特殊突变导致)，患者表现为仅躯干和头皮受累，面部皮肤受紧张牵拉常导致睑外翻、唇外翻以及鼻部、耳廓软骨发育不良。严重的睑外翻还会引起睫毛脱落、结膜炎及继发于角膜炎的眼睑闭合不全等。紧张皮肤的牵拉、压迫还可以导致瘢痕性秃发，以头皮外周区域表现最为严重。发干正常但常被增厚的角质层包绕。掌跖角化的轻重程度不一，表现可从掌跖皮肤纹理加重至呈现严重的角质增厚伴裂口、皲裂。由甲板增厚所致的继发性甲营养不良及甲皱襞炎症引的甲纵嵴也并不少见。表皮内汗腺管的收缩可引发严重的热耐受不良，而且鳞屑的聚集还可导致外耳道闭塞，滋生细菌及反复发作性耳部感染。

发病机理

大部分LI患者是由于两个异源性TGM1基因均发生了突变，导致转谷氨酰胺酶-1的缺陷而致[3]。转谷氨酰胺酶-1通过形成NE(谷氨酰基)赖氨酸异构肽来催化钙依赖性的蛋白交联，此酶分布在表皮上部的分化层，它促使大量结构蛋白相互交联而形成非水溶性蛋白包膜，也有利于脂质分子膜的形成，因此TGM1基因的病理性突变严重地破坏了角化和脱落的复杂过程。目前已报道的ABCA12的突变均分布在5个外显子(28-32)，这些外显子编码板层小体的ABC运载体中的第一个核苷酸结合区域，该部位对脂类基质以能量依赖方式进行跨膜运输起到重要作用。CYP4F22基因编码在脂氧合酶通路中发挥作用的细胞色素P450酶，最近发现，该基因突变与伴发掌纹增多的LI表型相关。目前仍有近一半的LI患者的病因尚不清楚。

鱼鳞病临床上的症状表现以及发病机理是什么?鱼鳞病是能够对患者造成很大精神压力的，在发病的时候鱼鳞病患者皮肤表现会出现一些鱼鳞症状的，而对于鱼鳞病建议患者最好是能够去正规的治疗，虽然鱼鳞病在临床上有很多中西药物治疗，但是患者的治疗效果并不是那么好的，建议患者最好是能够到正规医院去科学对症的治疗才好，这样才能高效治愈鱼鳞病。